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目的总结并探讨肝内胆管结石并发胆管癌的临床特征及诊治方法。方法总结1998-2009年54例肝内胆管结石并发胆管癌病人的临床资料。结果肝内胆管结石并发胆管癌者的发生率5．45％；术前诊断率为83．3％；根治性手术率38．9％；病理诊断为腺癌；随访45例，行根治性手术病例平均存活21个月，行姑息性手术病例平均存活8．5个月，仅行探查术病例存活平均3．5个月。结论肝内胆管结石并发胆管癌的疗效较差；胆管癌的发生与肝内胆管结石有关。