目的观察大剂量阿糖胞苷联合培门冬酶在急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿巩固治疗中的应用效果及其安全性。方法选取2018年1月—2020年1月泉州市妇幼保健院/儿童医院收治的ALL患儿98例,采用随机数字表法分为对照组（n=48）与研究组（n=50）。对照组给予大剂量阿糖胞苷治疗,研究组在对照组基础上联用培门冬酶治疗,2组均治疗1个疗程。比较2组临床疗效,感染、贫血、发热、出血改善时间,治疗前后血红蛋白（Hb）、幼稚细胞百分比、血小板计数（PLT）,并观察2组胃肠道反应、肝功能损伤、神经毒性等不良反应发生率。结果研究组客观缓解（ORR）率为98.00%,高于对照组的85.42%（χ2=5.172,P<0.05）。研究组感染、贫血、发热、出血改善时间短于对照组（P<0.01）。治疗后,2组Hb、PLT高于治疗前,幼稚细胞百分比低于治疗前,且研究组Hb、PLT高于对照组,幼稚细胞百分比低于对照组（P<0.01）。研究组不良反应总发生率为12.00%,与对照组的10.42%比较,差异无统计学意义（χ2=0.062,P>0.05）。结论大剂量阿糖胞苷联合培门冬酶在ALL患儿巩固治疗中的应用效果较好,可有效提高患儿Hb、PLT水平,降低幼稚细胞百分比,且不良反应较小。