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肾脏血管平滑肌脂肪瘤(Renal Angiomyolipoma)是最常见的良性肾肿瘤,由畸形血管、平滑肌和脂肪组织构成.肾脏血管平滑肌脂肪瘤可一侧或双侧肾脏发病,生长缓慢,常局限于肾内,也可向肾外生长,但侵入静脉生长形成瘤栓罕见.作者复习文献并结合本院收治的1例血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉、下腔静脉及右心房瘤栓报告如下.