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目的:了解儿童Alport综合征临床和病理特点。方法回顾性分析1989年3月到2012年6月住院并明确诊断为Alport综合征62例患儿的临床及病理资料。结果 X连锁Alport综合征(XL-AS)58例,常染色体隐性遗传Alport综合征(AR-AS)4例。在XL-AS患儿中,男47例,女11例。多数患儿以上呼吸道感染为诱因,以血尿和(或)蛋白尿起病。不同性别XL-AS患儿的阳性家族史、肾小管功能异常、高血压、肾功能受损、眼或耳病变比例及肾组织光镜下病理改变的差异均无统计学意义。电镜下广泛性肾小球基底膜