【摘 要】
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1984年,Aicardi等[1]报道了来自5个家庭中的8个儿童主要表现为基底节钙化、脑白质异常和脑脊液淋巴细胞增多的进行性脑病,其后被定名为AicardiGoutières综合征(Aicardi-Gout
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1984年,Aicardi等[1]报道了来自5个家庭中的8个儿童主要表现为基底节钙化、脑白质异常和脑脊液淋巴细胞增多的进行性脑病,其后被定名为AicardiGoutières综合征(Aicardi-Goutières syndrome,AGS)。AGS是一个神经、免疫、皮肤综合征,其典型三联征为神经发育异常、大脑钙化及冻疮样皮肤改变,伴脑脊
In 1984, Aicardi et al. [1] reported that 8 children from 5 families mainly showed progressive encephalopathy of basal ganglia calcification, white matter abnormalities and cerebrospinal fluid lymphocytosis, and later named Aicardi Goutières syndrome (Aicardi- Goutières syndrome, AGS). AGS is a neurological, immune, skin syndrome, its typical triad of neurodevelopmental abnormalities, brain calcification and frostbite-like skin changes, with the cerebrospinal fluid
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