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目的:总结先天性肠旋转不良常见合并畸形,降低二次手术风险及死亡率。方法:回顾性分析近二十年间本院收治的136例先天性肠旋转不良患儿临床资料,调查其常见合并畸形,分析近十年收治的患儿与前十年相比二次手术率及死亡率的变化。结果:136例患儿有33例合并有一种或多种畸形,以合并十二指肠膜状狭窄最多见;和前十年相比二次手术率和死亡率下降,二次手术原因发生改变。结论:肠旋转不良常合并其他消化道畸形,类型复杂;中肠扭转、小肠坏死和合并其他畸形是主要死因;我们可通过早期诊断、及时手术、仔细探查并处理合并的消化道畸形来降