目的探讨乏脂肪肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma with minimal fat,m HAML)的CT诊断与鉴别诊断,以提高对不典型肝脏占位病变的认识。方法回顾性分析经病理证实的6例m HAML的CT表现,6例均行CT平扫及三期动态增强扫描。结果 6例均为肝内单发病灶,形态规则,边界清晰,4例CT平扫呈欠均匀稍低密度,1例合并脂肪肝者与1例合并出血者表现为欠均匀稍高密度,6例均未测得脂肪密度。5例CT增强动脉期呈欠均匀中等强化,门脉期强化程度增加,其中4例平衡期持续强化高于周围肝实质,1例合并出血者内部可见片状无强化区。另外1例动脉期明显强化,门脉期、平衡期强化程度有减低。3例增强图像显示病灶中央可见点条状血管影,门脉期显示更明显。6例平衡期病变边界更清楚,其中1例可见假包膜形成。病理组织学示6例病灶内主要含血管和平滑肌成分,脂肪含量极少。结论 m HAML易误诊为其他富血供肝占位。对于无肝炎、肝硬化病史,AFP正常,肝内病灶形态规则,门脉期强化程度增加且平衡期持续强化,尤其是门脉期中央出现点条状血管影者,应考虑到m HAML可能。