目的分析肛管直肠恶性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma,AMM)的临床特点、肠镜表现、病理特点及诊治情况。方法分析四川大学华西医院2009年4月至2014年10月肛管直肠恶性黑色素瘤住院病例共22例。总结患者的病史、临床症状、肠镜表现、实验室检查及诊治情况,统计随访结果并复习文献。结果 22例患者中男8例,女14例,男女比例为1:1.75,发病年龄53~79岁,平均发病年龄62.9岁。临床以便血为主诉多见,占86.3%(19/22)。肠镜下表现多样,多为单发或多发隆起物,表面溃烂,部分可有色素沉着。治疗无特效手段,手术切除是AMM目前首选的治疗手段,但对手术方式的选择尚存争议。结论肛管直肠恶性黑色素瘤侵袭性强,临床特点及肠镜表现缺乏特异性,诊治易被延误,早期可发生转移,5年生存率较低;确诊需病理组化。目前国内外尚无AMM的规范诊治指南,临床医师对此病的认识亟待提高。