先天性肾上腺皮质增生症和细胞色素P450氧化还原酶缺陷

来源 :国际儿科学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：itartan

【摘要】

：

细胞色素P450氧化还原酶(cytochrome P450 oxidative reductase,POR)是细胞色素P450酶系中为细胞色素P450提供电子的膜蛋白,POR缺陷会阻断类固醇合成,引起先天性肾上腺皮质增

【作者】

：

宋璐璐蒋玲

【机构】

：

中日友好医院内分泌科,山东大学齐鲁医院内分泌科

【出处】

：

国际儿科学杂志

【发表日期】

：

2004年期

【关键词】

：

肾上腺增生先天性 NADPH高铁血红素蛋白还原酶

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细胞色素P450氧化还原酶(cytochrome P450 oxidative reductase,POR)是细胞色素P450酶系中为细胞色素P450提供电子的膜蛋白,POR缺陷会阻断类固醇合成,引起先天性肾上腺皮质增生.该文从POR缺陷病的临床表现和基因型-表现型关联两个方面对其进行论述,以阐明POR缺陷在先天性肾上腺皮质增生中的意义.

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