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几乎所有的弥漫性结缔组织病均有合并肺动脉高压(PAH)的报道,其中系统性红斑狼疮(SLE)的患者出现PAH的概率为2.9%,而合并抗磷脂综合征(APS)的SLE患者出现PAH的概率则升至7.3%;SLE继发PAH的5年和10年生存率分别为86%和68%,而无PAH者分别为90%和83%.SLE合并重度PAH,病情凶险,死亡率高。