以肝功能衰竭为主要表现的继发性噬血细胞综合征的临床诊断学特征分析

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目的

探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。

方法

分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。

结果

患者临床表现发热、脾大;血液化验显示血红蛋白88 g/L,血小板36×109/L,中性粒细胞计数0.72×109/L;甘油三酯3.8 mmol/L和纤维蛋白原1.15 g/L,自然杀伤细胞比例0.02%,铁蛋白2 000.0 μg/L,乳酸脱氢酶560 U/L,根据以上检查结果,临床诊断HPS。总胆红素189.6 μmol/L,凝血酶原活动度39.1%,丙氨酸氨基转移酶279 U/L,门冬氨酸氨基转移酶221 U/L,符合急性肝衰竭诊断标准。

结论

继发性HPS以肝功能衰竭为主要表现,及早精确识别并予诊治十分关键。

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