【摘 要】
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目的：探讨特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis, IHCP）的临床表现、影像特征及治疗。方法回顾11例IHCP临床表现、实验室检查、影像特点、病
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目的：探讨特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis, IHCP）的临床表现、影像特征及治疗。方法回顾11例IHCP临床表现、实验室检查、影像特点、病理结果及治疗并随访。结果11例IHCP发病年龄31~57岁（平均45.1岁）。病人多以头痛起病，病程中头痛及颅神经受累最多见。头颅影像可见小脑幕和（或）大脑镰分布的多部位硬脑膜局部或弥漫性肥厚，增强扫描均见线样或结节样强化。6例活检可见硬脑膜纤维组织高度增生伴炎性细胞浸润。5例曾被诊断为脑膜瘤。甲泼尼龙或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 IHCP主要表现为慢性头痛及颅神经受累，头颅MRI强化扫描有特征性改变，易被误诊，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，预后良好。
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