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目的:探讨肝小静脉闭塞症的临床表现、疗效及预后。方法:收治肝小静脉闭塞症患者14例,回顾性分析其临床资料。结果:主要临床表现为黄疸(78.58%)、双下肢浮肿(28.57%)、肝大(50.00%)、脾脏肿大(35.71%)、腹水(85.71%)及不同程度的肝功能受损。治疗好转71.42%。结论:对怀疑为肝小静脉闭塞症的患者,病理学检查是诊断的最佳标准,该病死亡率较高,早期诊断和及时治疗尤为重要。