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目的 探讨婴儿型脊肌萎缩症（SMA-I）的临床及神经电生理特征，为其早期诊断提供依据。方法 回顾性分析22例SMA-I患儿的临床表现及肌电图检查结果。结果 患儿均为1岁内发病，四肢呈对称性迟缓性瘫痪、进行性加重（近端重于远端）；肌电图检查示运动神经肌肉复合动作电位（CMAP）波幅降低（以支配近端肌肉者为著），自发电位出现率为86.26％，运动单位电位时限明显延长、波幅明显增高。结论SMA-I典型临床表现为进行性的对称性肌肉萎缩和无力，特异性神经电生理特征为CMAP波幅下降及失神经表现，临床可据此进行早期诊