【摘 要】
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三尖瓣无挡畸形是一种极其罕见且死亡率较高的先天性疾病.通过查阅文献,发现国内外报道约43例,其中三尖瓣完全缺如或发育不全30例(69.8％),部分缺如13例(30.2％).部分缺如中前叶
【机 构】
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100037,北京市 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 成人外科中心 心血管疾病国家重点实验室
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三尖瓣无挡畸形是一种极其罕见且死亡率较高的先天性疾病.通过查阅文献,发现国内外报道约43例,其中三尖瓣完全缺如或发育不全30例(69.8％),部分缺如13例(30.2％).部分缺如中前叶缺如5例(38.5％),后叶缺如3例(23.1％),隔叶缺如2例(15.4％),后、隔叶均发育不全2例(15.4％),前、后叶发育不全1例(7.6％).该病死亡率较高,其中死亡者13例(30.2％).该疾病目前主要依靠超声心动图进行诊断,治疗方法为手术治疗,主要包括改良Fontan术、三尖瓣置换术及三尖瓣成形术.文献报道中手术治疗20例,其中行改良Fontan术8例,三尖瓣置换9例;三尖瓣成形2例;国内1例报道手术方式不明.术后早期死亡报道4例,除有1例报道术后机械瓣慢性血栓形成,其余均无术后长期随访结果.
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