nesprins与某些人类疾病研究进展

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nesprins是新发现的一组核膜蛋白,有nesprin-1、nesprin-2、nesprin-3和nesprin-4四种表型,在保持细胞核的形态与细胞器的迁移中起重要作用。其与emerin及laminA/C相连,共同定位于核膜上。在各种组织中广泛表达,尤其在心肌、骨骼肌、平滑肌及神经系统中高度表达,提示其在这些组织中可能具有重要作用,并可能与这些组织疾病发生有关,如Emery-Dreifuss肌营养不良综合征、Meckel-Gruber综合征等。

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