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目的
探讨以糖尿病酮症酸中毒（DKA）起病的肢端肥大症患者的临床特点。
方法报告2017年2月北京协和医院收治的1例垂体生长激素/泌乳素混合瘤合并DKA患者的诊治经过，并复习文献中该类罕见疾病的病例特点。
结果患者以DKA合并高渗状态起病，生长激素（GH）及泌乳素（PRL）均明显升高，影像学检查示鞍区巨大占位。最大胰岛素使用量达到90 U/d（0.8 U·kg-1·d-1），血糖控制不佳。溴隐亭治疗后GH、PRL下降均>50%，胰岛素减量至12 U（0.1 U·kg-1·d-1），血糖控制平稳。文献复习提示：肢端肥大症患者中DM发生率15%~38%，以DKA为首发症状发生率约1%，其主要机制为胰岛素抵抗和脂肪分解，控制血糖需要胰岛素50~360 U/d，垂体瘤手术或生长抑素治疗后胰岛素用量减少。
结论DKA为肢端肥大症罕见临床表现，患者存在明显胰岛素抵抗，控制血糖除胰岛素外尚需控制原发疾病。