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目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床、影像学及电生理特点。方法 回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果 本组28例患者中,5例急性起病,17例亚急性起病,6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例(39.3%),认知功能障碍10例(35.7%),视觉症状3例(10.7%),精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例(3.6%)。主要临床症状包括进行性痴呆28例(100%)、肌阵挛21例(75.0%)、共济失调19例(67.9%)、精神行为异常7例(25.0%)、锥体束