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病例男,15岁,因“双下肢僵硬2年,握拳后放松困难1年”入院。入院前2年患者无明显诱因出现双下肢僵硬、强直,起步行走困难,休息数秒钟后症状消失。1年后出现双手用力握拳后不能立即伸开,上肢伸屈不灵活,需重复活动后才能放松,未引起重视。以后逐渐感四肢无力、僵直、不能持重物。既往体健。家族中无类似病史。查体:面部表情少,颞肌及咀嚼肌轻度萎缩,颧骨突出,似“斧头状”,双侧肱三头肌、双侧股四头肌萎缩,叩击时可诱发肌肉痉挛,出现肌球,双上肢肌力Ⅳ+级,双下肢肌力正常,四肢肌张力正常,双上肢腱反射未引出,双下肢腱反射减