目的探讨囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)的临床病理特征、治疗方法及预后。方法 2000年1月1日～2019年3月30日收治的CN病人6例,均经病理检查证实。4例病人行肾部分切除术,2例病人行根治性肾脏切除术。采用HE及免疫组织化学法观察CN的病理形态学特征及免疫表型,并进行随访。结果 6例CN均为女性。CN病理形态学特征表现为多房囊性结构,由上皮和间质成分共同构成。6例病人均表达广谱细胞角蛋白(Cytokeratin-pan,CK-pan)、细胞角蛋白7(Cytokeratin 7,CK-7)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、波形蛋白(Vimentin)、雌激素受体(estrogen receptor,ER)和结蛋白(Desmin),不同程度的表达孕激素受体(progesterone receptor,PR,5/6)、CD-10(2/6)和抑制素(Inhibin,2/6)。中位随访时间58个月(1～231个月),未见肿瘤复发或转移。结论 CN是一种罕见的肾脏良性肿瘤,术前仅凭病史及影像学检查难以与其他肾脏囊性疾病鉴别,明确诊断依赖于组织病理学和免疫组织化学检查。保留肾单位手术是治疗CN的推荐手术方法,预后良好。