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目的：探讨组织蛋白酶D（ CAD）、S-100蛋白在先天性巨结肠（ HD）发生、发展中的作用及其作用机制。方法选择HD患儿41例（ HD组），分别取病变肠段的狭窄段、移行段、扩张段；另取10例因肠穿孔或肠梗阻行结肠造瘘术患儿的病变结肠组织（对照组）。免疫组化染色后，观察两组病变肠段CAD、S-100蛋白阳性表达，并比较两组肌间神经从、成熟神经节细胞数量。结果 HD组狭窄段和移行段CAD阳性表达率明显低于对照组，移行段和扩张段S-100蛋白阳性表达率明显低于对照组（ P均＜0．05）。对照组神经纤维、神经胶