自身胎肝细胞治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

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患者,女,26岁,住院号75964。1983年5月开始面黄,乏力,继则活动后心悸,头晕,求医诊断为“缺铁性贫血”,但治疗无效,以贫血待查住院.检查:贫血貌,周身皮肤、粘膜苍白.妇科检查:宫底脐下三指,宫体大小与闭经月份相符,妊娠约4个月.外周血化验:Hb 7.0g,BPC 8.4万,RBC 210万,WBC 4,000,RE1.0%。骨髓增生明显活跃,红系占63%,非造血细胞1%.住院后,间断地排血红蛋白尿(酱油色),尿蛋白++,尿潜血试验强阳性,查尿含铁血黄素(Rou(?)S 试验)及三项溶血试验,Ham(?)S,Glucosc 试验为阳性,Coob(?)S 试验为阴性,确诊为阵发性睡眠性血红蛋 The patient, female, 26 years old, hospital number 75964. May 1983 yellow face, fatigue, followed by activity palpitations, dizziness, medical diagnosis of “iron deficiency anemia”, but the treatment is invalid, to be inpatient waiting for anemia. Check: anemia appearance, whole body skin, mucous membrane pale. Gynecological examination: Palace under the umbilical three fingers, Palace size and amenorrhea months, pregnancy about 4 months. WBC 4,000, RE 1.0%. Myeloid hyperplasia was markedly active in 63% of erythroid cells and 1% of non-hematopoietic cells.After hospitalization, patients with intermittent hemoglobinuria (soy sauce color), urinary protein ++, urinary occult blood test were strongly positive, Rou ? S test) and three hemolysis test, Ham (?) S, Glucosc test was positive, Coob (?) S test was negative, diagnosed as paroxysmal nocturnal hemoglobin
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