获得性血友病54例临床分析

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目的:探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现,所有患者均表现为A P P延长,正常血浆不能纠正,P T和T T正常。30例接受单用皮质激素治疗,22例接受激素联合免疫抑制剂治疗,3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗,54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%,比正常水平稍低,其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性,单纯的APTT延长不能被1:1的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。
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