【摘 要】
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1 前言:rn视神经脊髓炎(NMO),是一种特发性的中枢神经系统(CNS)的炎症性、脱髓鞘性疾病,是视神经和脊髓受到严重攻击所致视神经炎(ON)和纵向延伸横贯性脊髓炎(LETM)[1].NMO-I
【机 构】
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大理大学临床医学院 云南 大理671000
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1 前言:rn视神经脊髓炎(NMO),是一种特发性的中枢神经系统(CNS)的炎症性、脱髓鞘性疾病,是视神经和脊髓受到严重攻击所致视神经炎(ON)和纵向延伸横贯性脊髓炎(LETM)[1].NMO-IgG抗体—水通道蛋白-4(AQP4)NMO特异性自身抗体的发现,有助于从MS中清楚的区分出一个独立的疾病:NMO.NMO疾病谱在脑的主要表现为脑室周围区域高AQP4抗体表达.NMO通过结合病原引起的、补体激活的IgG自身抗体AQP4的胞外结构域,这是在星形细胞足细胞膜高表达的过程,也是主要的中枢神经系统的水通道 [2].虽没有相关发病机制,AQP4也在中枢神经系统外的细胞膜表达,包括肾髓质集合小管,胃壁细胞,和快肌纤维.在NMO患者中有自身免疫性AQP4肌病的报道,示NMO疾病谱有中枢神经系统以外器官参与 [3].我们收住的一例NMO合并肾病综合征的患者,进一步支持了此观点:AQP4抗体相关疾病不仅限于中枢神经系统受累.
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