【摘 要】
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T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种较少见的T淋巴细胞增殖性疾病，其临床表现常为脾大、中性粒细胞缺乏及合并自身免疫性疾病，如类风湿关节炎(RA)。T-LGLL的发病机制是，通过慢性的抗原刺激，激活存活信号通路和抑制凋亡信号通路，维持大颗粒淋巴细胞(LGL)的长期活化状态。临床对于T-LGLL的传统治疗方法主要是采用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，但是目前一些新型药物，如托法替尼等已进入临
【机 构】
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221000 江苏徐州医科大学附属医院血液科,221000 江苏徐州医科大学附属医院血液科,221000 江苏徐州医科大学附属医院血液科
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T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种较少见的T淋巴细胞增殖性疾病，其临床表现常为脾大、中性粒细胞缺乏及合并自身免疫性疾病，如类风湿关节炎(RA)。T-LGLL的发病机制是，通过慢性的抗原刺激，激活存活信号通路和抑制凋亡信号通路，维持大颗粒淋巴细胞(LGL)的长期活化状态。临床对于T-LGLL的传统治疗方法主要是采用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，但是目前一些新型药物，如托法替尼等已进入临床研究阶段。笔者拟就近年T-LGLL的临床研究进展进行综述。
其他文献
目的探讨碳酸钙口服片和咀嚼片对多次机采血小板男性献血者血清Ca2＋和甲状旁腺激素(PTH)水平的影响。方法采用简单随机抽样方法，选择2016年6月15日至7月15日，于深圳市血液中心捐献血小板的76例多次机采血小板男性献血者为研究对象。采用简单随机分组方法，将其分为3组：碳酸钙口服片组(n＝27，机采前20 min口服碳酸钙D3片1片)，碳酸钙咀嚼片组(n＝25，机采前20 min口服碳酸钙D3咀
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种特发于婴幼儿时期罕见的造血系统恶性疾病，以骨髓祖代细胞对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感和RAS/丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的病理性活化为特征。近年来，关于JMML的发病机制、诊断及治疗方面的研究均取得较大的进展。笔者拟就JMML的基因诊断学、表观遗传学、治疗及预后的研究进展进行综述。
TP53基因作为一个重要的抑癌基因，一直是肿瘤分子生物学领域的研究热点。TP53基因突变/缺失已经应用于慢性淋巴细胞白血病的常规评估。近年来多项研究结果表明，TP53基因突变/缺失在髓系肿瘤中，亦提示疾病预后不良。伴有TP53基因突变/缺失的髓系肿瘤患者对去甲基化药物，例如地西他滨、阿扎胞苷反应良好，而针对TP53基因突变/缺失的一些新型药物，例如半乳凝素抑制剂GCS-100、BH3类似物，则尚处
Castleman病，又称为巨大淋巴结增生症或者血管淋巴性滤泡组织增生，该病为一种少见的异质性淋巴组织增生性疾病。目前，对Castleman病的文献报道多为小样本量或者个案研究，而研究主要集中于多中心型Castleman病(MCD)的发病机制及其治疗方面，并且取得了一些新的进展。笔者拟就MCD的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。
目的分析儿童神经母细胞性肿瘤(NT)的临床特征及预后情况，探讨NT预后相关危险因素。方法选择2010年1月至2016年6月，于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的34例新发儿童NT患儿的临床病例资料为研究对象。对收集的34例新发儿童NT患儿的一般临床资料、辅助检查结果、肿瘤原发及转移部位、病理分型、MYCN基因扩增检测结果、临床分期与危险度分组、疗效及预后等情况进行回顾性分析。采用Kaplan
目的探讨综合干预及护理措施，对于降低外周血造血干细胞(PBSC)采集术常见不良反应发生率的作用。方法选取2013年1月至2016年5月，于四川大学华西医院血液科接受自体PBSC采集术的160例患者为研究对象。按照这160例患者入院顺序号的奇、偶数，将其随机分为研究组和对照组，每组各80例患者。对于研究组患者，移植护士在患者接受自体PBSC采集术前、术中、术后，均对其在常规护理措施基础上，采取实时的
近年，慢性髓细胞白血病(CML)的治疗方法不断取得进展，包括药物化疗、脾切除术、干扰素治疗、造血干细胞移植(HSCT)等方法。第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼，可使CML患者的总体生存(OS)率与无事件生存(EFS)率均显著提高，已成为CML的一线治疗药物。然而，部分CML患者出现原发性或继发性TKI耐药，成为导致CML患者治疗失败的主要原因。探索TKI耐药机制、寻找应对TKI耐药的新策略
目的探讨广东省佛山市无偿献血人群中，人类T淋巴细胞白血病病毒(HTLV)感染状况，评估经血液传播HTLV的风险，保障临床输血安全。方法选择2016年2月至12月，于佛山市参加无偿献血的69 275例献血者作为研究对象。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法对献血者血浆中HTLV-Ⅰ/-Ⅱ抗体进行初步筛查。对初检结果呈反应性的标本再进行双孔复检。对复检结果呈反应性的标本，则判定为HTLV-Ⅰ/-Ⅱ抗体
目的探讨核仁磷酸蛋白(NPM)-骨髓增生异常/髓细胞白血病因子(MLF)1融合基因呈阳性急性髓细胞白血病(AML)成年患者的临床特征、治疗策略及预后。方法选择2016年2月16日，第二军医大学附属长海医院收治的1例AML成年患者为研究对象。于患者入院时进行骨髓细胞形态学检查、骨髓白血病细胞化学染色、白血病细胞免疫表型分析、细胞遗传学、分子遗传学检测等实验室检查，并依据检查结果进行诊断。患者于201
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