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目的：总结肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）的临床特征、病理和影像学资料及诊治情况，探讨其影像学改变的病理基础，提高对本病的认识。方法：回顾性分析1997年12月至2011年7月在中山大学附属第一医院经病理确诊的22例PAP患者的临床资料。结果：PAP以咳嗽、咳痰和气促为主要临床表现；特征性胸部cT表现包括磨玻璃影、地图样分布和铺路石征。本组患者全部通过支气管肺泡灌洗（BAL）和经支气管肺活检（TBLB）确诊。22例PAP患者中15例接受了全麻下同期双侧或分