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1临床资料先证者女,74岁,因双眼视物不清30年,加重1年入院.查体:一般情况好,心肺无异常,腹软,肝脾肋下未触及.专科检查:右眼视力0.1,左眼0.12,双眼眼睑无浮肿,球结膜无充血.裂隙灯下见角膜混浊明显,角膜浑浊块之间可见弥漫性毛玻璃状昆浊,形似云雾中的雪花,周边区角膜仍透明.家系调查见图1.