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目的 了解出生缺陷导致围产儿死亡的发生率、死亡构成及死因顺位的动态变化趋势，为临床预防和治疗提供依据。方法 回顾性分析1994年～2004年我市6980例围产儿死亡的资料，对其中1475例由于出生缺陷导致围产儿死亡逐一统计学分析。结果 11年间出生缺陷平均发生率为21．13％，1994年～1999年间发生率为21．91％，2000年～2004年间发生率为19．70％，两个时期比较，差异有显著性（P〈0．05）。结论 孕早期是预防出生缺陷的关键，应加强出生缺陷的预防与监护，在孕前就应开展宣教。使孕妇了解环境