目的:分析本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治主动脉缩窄(CoA)伴弓发育不良(HAA)的早中期效果,并总结将该术式应用于临床的相关经验。方法:回顾性分析2011-06-2016-10于本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治CoA伴HAA的45例患儿临床资料,其中男29例,女16例;年龄0.1～9.0岁,平均(1.6±3.8)岁;体质量2.5～17.3kg,平均(6.8±5.7)kg。按照手术年龄将患儿分为低龄组(≤1岁)和高龄组(>1岁)。手术采用正中开胸选择性脑灌注下行扩大端端或端侧吻合术,总结并分析2组患儿手术前后缩窄段压差、肺动脉压力及主动脉Z值等变化。结果:所有手术均顺利完成,1例患儿于术后24h再次手术;术后早期死亡1例,11例发生严重并发症的患儿经积极治疗后均顺利恢复。全组随访40例(90.9%),随访9～75个月,平均(25.0±13.5)个月,随访期间无死亡。发生高血压的患儿10例,全组主动脉缩窄处平均压差为(10.7±3.4)mmHg,3例缩窄处压差>25mmHg,2例已行球囊扩张术,1例继续随访观察。组内比较:2组患儿术后早期及随访时CoA患处压差及平均肺动脉压均显著低于术前(P<0.05),主动脉Z值较术前均明显增大(P<0.05)。组间比较:高龄组患儿术前及随访时肺动脉压力均较高(P<0.05),术中选择性脑灌注时间、主动脉阻闭时间、体外循环时间及停机后止血时间均较长(P<0.05),术后引流较多(P<0.05),呼吸机时间、ICU时间及住院天数均较长(P<0.05),但术后低龄组患儿CoA患处压差较高(P<0.05),且主动脉横弓Z值及峡部Z值均较低(P<0.05)。结论:对于CoA伴HAA患儿明确诊断后应尽早手术,采用扩大端端或端侧吻合术矫治具有较理想的早中期效果。