【摘 要】
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噬血细胞综合征(HPS)即为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和巨噬细胞非正常激活、增值所引发的不可控制的过分炎症反应,实质为炎症因子风暴,其特征性临床表
【机 构】
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西北民族大学,甘肃 兰州,730000;温志震甘肃省第二人民医院,甘肃 兰州,730000;伏媛甘肃省人民医院,甘肃 兰州,730000
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噬血细胞综合征(HPS)即为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和巨噬细胞非正常激活、增值所引发的不可控制的过分炎症反应,实质为炎症因子风暴,其特征性临床表现有体温升高、血细胞减少、肝脾肿大和骨髓噬血细胞征象.噬血细胞现象可见于恶性肿瘤、感染以及自身免疫疾病等多种疾病,常常起病隐匿,在疾病早期临床表现不典型,甚至可为阴性,且具有广泛的致病性,因此诊断比较困难,且预后欠佳,致死率较高.本文报导1 例继发性噬血细胞综合征患者,并通过对相关文献进行复习,对该病的发病机制、诊断、影响疾病转归的危险因素及治疗进展进行讨论.
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