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目的描述海南省肢体短缩畸形的发生情况，分析其相关特征差异，为开展预防和干预提供依据。方法按《中国妇幼卫生监测手册》的要求，监测2007—2010年在海南省出生缺陷监测医院住院分娩的孕28周至产后7d内的围生儿，包括死胎、死产和活产。结果海南省2007—2010年肢体短缩畸形平均发生率6．6／万；城市和农村发生率分别为5．5／万和7．6／万；男性和女性发生率分别为6．9／万和5．7／万；差异均无统计学意义。单纯肢体短缩畸形占48．6％，左侧右侧和上肢下肢比例差异无统计学意义。结论海南省居民的肢体短缩发生率稍