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N-糖基化是机体蛋白质翻译后的一种重要的修饰过程。蛋白质N-糖基化生物过程和相关的许多酶主要定位于胞浆内质网和高尔基体。α-甘露糖苷酶是一种参与糖蛋白合成和代谢的重要蛋白酶，它的功能是修剪N-聚糖中的甘露糖。本文重点介绍α-甘露糖苷酶的分类、在体内参与糖蛋白的成熟和降解过程，以及α-甘露糖苷酶基因突变可导致的相关疾病。