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对术后存活的293例及未手术21例先天性心脏病俣并重度肺动脉高压患者随诊0.77年-17.03年,平均7.31年。肺动脉高压临床Ⅰ、Ⅱ级手术效果优良;Ⅲ、Ⅳ级患得术后1、3、5年生存率分别为100%、82.9%、77.9%,症状缓解率分别为100%、80.6%、60.3%,在各时点上的生存率和总的生存期均显著低于同期未手术的同级患者。对肺动脉高压临床分级的科学性及可行性进行再讨论,并重申严格掌握“