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1 病例报告 女，19岁。因咳嗽、咳痰、痰中带血1个月伴发热5d入院。入院前曾在外院查Hb68 g/L，骨髓片示感染性贫血，胸片示右侧肺炎，予青霉素400万U 2次/d静脉滴注，口服复方甘草片等治疗3d，病情无好转。查体：T37.8℃，BP90/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，慢性病容，贫血貌，浅表淋巴结未触及，全身无皮疹，右上肺叩诊浊音，呼吸音减弱，左肺呼吸音清晰，无干湿罗音，肝脾肋下未及。实验室检查：血WBC10.3×109/L，N0.73，Hb58 g/L，尿蛋白(＋～)，镜检阴性，ESR50 mm/h，血清结核抗体(-)，2次痰涂片未查到抗酸杆菌，胸片示：两上肺斑片状模糊阴影，右侧显著，病灶中心偏上见小空洞形成。侧位片肺门后未见明确肿大淋巴结影。诊断：空洞型肺结核。予利福平、雷米封等抗结核治疗3周无效，复查ESR89 mm/h，尿蛋白(±)，SCr66 μmol/L，BUN5.6 mmol/L，TB卡试验阴性，军团菌试验阴性，Coombs试验阴性，糖水试验阴性。纤维支气管镜活组织检查提示肺泡纤维化，冲刷液未找到结核杆菌，排除结核，停用抗痨药，改静脉滴注红霉素6d后，咯血停止，肺部空洞自行消失，自觉症状减轻出院。患者住院期间因贫血予输血400 ml，出院后一直服中药治疗，3个月后患者因恶心、呕吐、纳差、尿少再次入院。实验室检查：血WBC5.6×109/L，Hb54 g/L，尿蛋白()，颗粒管型2个/HP～4个/HP，RBC2个/HP～3个/HP，SCr1035 μmol/L，BUN29.7 mmol/L，胸片示右上肺小点片状实变影，肾脏B超右肾11 cm×6.1 cm×6.2 cm，左肾12 cm×5.5 cm×5.5 cm，双肾实质弥漫性病变，抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体及类风湿因子均为(-)。ANCA检验结果：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)间接免疫萤光(+)，抗MPO抗体(+)，P型抗MPO-ELISA 145%(参考值＜23%)，抗GBM抗体(ELISA法)阴性。肾活检全片4个完整肾小球，其中1个球囊壁纤维新月体形成，3个纤维细胞性新月体形成，残存毛细血管襻明显受压、闭塞、不开放，肾间质呈弥漫性纤维化，大量淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞浸润，肾小管呈片状萎缩坏死，间质小动脉壁轻度增厚，小静脉和动脉周围见团状炎细胞浸润。PAM、MASSON染色未见嗜复红物质沉积，残存基底膜皱缩，未见双轨和钉突。免疫萤光IgG(+)，IgM(＋)，C3()，沿毛细血管襻颗粒样沉积，IgA(－)，C1q(-)，C4(-)，Fib(-)。诊断：显微镜下多血管炎(MPA)，予甲基强的松龙1 g，隔日一次冲击治疗共3次，继以强的松60 mg，1 次/d口服，环磷酰胺1 g，每月一次静注，同时行血液透析，每周2次，1个月后当强的松减至50 mg自口服时，因着凉出现发热，并发肺出血死亡。