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目的：探讨心肌致密化发育不全的临床表现及诊断。方法：对6例心肌致密化发育不全患者的病史、临床表现、X线胸片和超声心动图资料进行综合分析。结果：6例患者均有不同程度的心功能不全表现；X线胸片和超声心动图有特征性的改变。结论：心肌致密化不全是一种心室肌发育不良性心肌病，具有典型的超声诊断特征。增强对此病的警惕性，可提高确诊率。