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【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析2007年1月至2009年12月我院共收治18例病例临床资料。结果 全组均行肿瘤完整切除术,其中根治性切除5例(27.78%),联合器官切除3例(16.67%)。无手术死亡病例,术后无严重并发症。术后全组病例均做病理检查及免疫组化明确诊断。所有病例术后病理及免疫组化检查均证实为胃间质瘤。低度恶性8例(44.44%),中高度恶性10例(55.56%)。结论 胃肠道间质瘤以便血、腹痛和腹部不适、腹部肿块为主要表现。手术切除是治愈的唯一方法。病理检查及免疫组化是诊断胃间质瘤的必要手段。
【关键词】胃肠道间质瘤;免疫组织化学; 手术切除
胃肠道间质肿瘤是一种起源于胃肠壁肌间丛自搏细胞的间叶实体瘤,发病率较低,临床发病率约占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%,由于其缺乏特征性临床征象,极易被误诊为胃平滑肌瘤和神经源性肿瘤。2007年1月至2009年12月我院共收治18例患者,均经手术后病理诊断证实为胃肠道间质肿瘤,现将临床资料总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共18例,其中男12例,女6例。年龄32~74岁,平均56.2岁,临床表现:消化道出血7例,腹部胀痛5例,消化道不完全性梗阻2例,食欲减退、呕吐、体质量下降2例,腹部包块2例。术后复发转移1例,肺转移1例,无死亡病例。肿瘤发生部位:胃体12例,胃底4例,贲门2例。肿块的大小:<5 cm 8例,肿块>5 cm 10例。
1.2 临床辅助检查 腔镜检查12例,表现为胃黏膜下隆起,黏膜光滑。作CT和(或)MRI 6例,发现占位性病变1例。全组均做B超检查,发现占位性病变2例。全组术前未能明确诊断。
1.3 治疗方法 全组18例均经手术治疗。18例胃间质瘤中行胃楔形切除7例(38.89%),胃楔形切除加下腹部肿块切除1例(5.56%),根治性近端胃大部切除术4例(22.22%),根治性远端胃大部切除术1例(5.56%),胃大部切除术3例(16.67%),胃部分切除加脾切除术1例(5.56%),胃大部切除加肝左外叶切除1例(5.56%)。
1.4 统计学方法 采用SPSS13.0进行统计学分析。
2 结果
全组均行肿瘤完整切除术,其中根治性切除5例(27.78%),联合器官切除3例(16.67%)。无手术死亡病例,术后无严重并发症。术后全组病例均做病理检查及免疫组化明确诊断。所有病例术后病理及免疫组化检查均证实为胃间质瘤。低度恶性8例(44.44%),中高度恶性10例(55.56%)。
3 讨论
胃肠道间质肿瘤是发生于胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,主要指平滑肌源性肿瘤,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及上皮样平滑肌瘤等,神经源性肿瘤少见,而血管球瘤等更为罕见。胃肠道间质肿瘤系是一种性质与平滑肌瘤截然不同的胃肠肌壁内间质肿瘤[1],称为平滑肌母细胞瘤,表现为奇异性平滑肌肿瘤特征,把胃肠间质肿瘤归于平滑肌肿瘤。它不属于神经细胞却与神经功能密切相关。消化道间质细胞又称间充质细胞,来源于中胚层,形态学较幼稚,无明显分化特征,广泛存在于消化道管壁的各层组织中,包括黏膜层、黏膜下层、肌层、浆膜层及其系膜。间质细胞有多项分化潜能,可以进一步分化为纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞和滑膜细胞等。与消化道上皮性肿瘤相比,消化道间质肿瘤占的比例很少,但是在消化道间质肿瘤中,胃肠道间质肿瘤占有重要的位置。40岁以前少见,发病的中位年龄为50~65岁,男女性无差异。肿瘤较小者(<2 cm)常无症状,往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者,则可引起各种症状[2]。胃镜下可见肿瘤呈息肉样突起,可发现胃黏膜下肿块,活检病理易误诊为黏膜慢性炎症,“挖掘式”活检的方法可以提高内镜的活检确诊率[3]。常见症状是消化道出血、腹部包块、腹痛、梗阻、穿孔等。临床症状、体征及X线、B超、CT、MRI检查等方面都不具有特异性,因此术前难以明确诊断。本组病例均未能术前明确诊断。胃间质瘤的治疗应以手术切除为主,可采取连同足够的正常组织边缘的肿瘤切除。手术的类型和范围取决于肿瘤大小和部位,不主张行肿瘤单纯摘除术,亦不主张行淋巴结廓清,因为该病极少出现淋巴结转移。判断良恶性之间没有明确的界限,判断尚未取得一致意见,有学者认为[4]以低危与高危来替代良恶性的分类。良恶性的判断对估计预后与指导手术有重要意义。良性:核分裂象<5/50HPF,最大径<5 cm;交界性:核分裂象<5/50HPF,最大径>5 cm;恶性:核分裂象>5/50HPF,不论肿瘤大小,远处转移或侵犯。超过10%瘤细胞阳性表达,计为阳性。手术治疗后仍有40%~80%出现局部复发、腹腔内种植、肝转移,预后较差[5]。因此术后需定期行影像学检查,宜长期严密随访,对复发和转移者应争取再次手术,同时联合分子靶向治疗。
总之,胃肠道间叶源性肿瘤大多数应是胃肠道恶性间质肿瘤,平滑肌源性肿瘤不常见,神经源性肿瘤更少。目前手术是主要的治疗手段。肿瘤局部切除术,肿瘤及所在器官切除术及行区域淋巴结清扫者患者生存率之间无明显差异。判断良恶性时应综合各种因素,如核分裂象数目、肿瘤大小、细胞异型性、有无出血坏死、有无邻近器官侵犯及远处转移等。免疫组织化学检测CD34和CD117的表达有助于鉴别诊断。
参考文献
[1] 王平,杨忡,董兵,等.52例胃肠道间质瘤临床与病理分析.中华胃肠外科杂志,2003,6(5):295-297.
[2] 罗容珍,梁小曼,何洁华,等.154例胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化特征.广东医学,2004,25(3):244-246.
[3] 李际辉,方国恩,郑成竹.胃镜活检和术中冰冻病理检查对胃间质瘤的诊断价值.消化外科,2003,2(6):434-438.
[4] 高文庆,李建胜,陈家林.31例胃肠道间质瘤的临床诊治分析.肿瘤研究与临床,2004,15(5):256-257.
[5] 秦新裕,刘凤林.胃肠道间质瘤的研究进展与展望.中华普通外科杂志,2007,22(8):561-563.
【关键词】胃肠道间质瘤;免疫组织化学; 手术切除
胃肠道间质肿瘤是一种起源于胃肠壁肌间丛自搏细胞的间叶实体瘤,发病率较低,临床发病率约占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%,由于其缺乏特征性临床征象,极易被误诊为胃平滑肌瘤和神经源性肿瘤。2007年1月至2009年12月我院共收治18例患者,均经手术后病理诊断证实为胃肠道间质肿瘤,现将临床资料总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共18例,其中男12例,女6例。年龄32~74岁,平均56.2岁,临床表现:消化道出血7例,腹部胀痛5例,消化道不完全性梗阻2例,食欲减退、呕吐、体质量下降2例,腹部包块2例。术后复发转移1例,肺转移1例,无死亡病例。肿瘤发生部位:胃体12例,胃底4例,贲门2例。肿块的大小:<5 cm 8例,肿块>5 cm 10例。
1.2 临床辅助检查 腔镜检查12例,表现为胃黏膜下隆起,黏膜光滑。作CT和(或)MRI 6例,发现占位性病变1例。全组均做B超检查,发现占位性病变2例。全组术前未能明确诊断。
1.3 治疗方法 全组18例均经手术治疗。18例胃间质瘤中行胃楔形切除7例(38.89%),胃楔形切除加下腹部肿块切除1例(5.56%),根治性近端胃大部切除术4例(22.22%),根治性远端胃大部切除术1例(5.56%),胃大部切除术3例(16.67%),胃部分切除加脾切除术1例(5.56%),胃大部切除加肝左外叶切除1例(5.56%)。
1.4 统计学方法 采用SPSS13.0进行统计学分析。
2 结果
全组均行肿瘤完整切除术,其中根治性切除5例(27.78%),联合器官切除3例(16.67%)。无手术死亡病例,术后无严重并发症。术后全组病例均做病理检查及免疫组化明确诊断。所有病例术后病理及免疫组化检查均证实为胃间质瘤。低度恶性8例(44.44%),中高度恶性10例(55.56%)。
3 讨论
胃肠道间质肿瘤是发生于胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,主要指平滑肌源性肿瘤,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及上皮样平滑肌瘤等,神经源性肿瘤少见,而血管球瘤等更为罕见。胃肠道间质肿瘤系是一种性质与平滑肌瘤截然不同的胃肠肌壁内间质肿瘤[1],称为平滑肌母细胞瘤,表现为奇异性平滑肌肿瘤特征,把胃肠间质肿瘤归于平滑肌肿瘤。它不属于神经细胞却与神经功能密切相关。消化道间质细胞又称间充质细胞,来源于中胚层,形态学较幼稚,无明显分化特征,广泛存在于消化道管壁的各层组织中,包括黏膜层、黏膜下层、肌层、浆膜层及其系膜。间质细胞有多项分化潜能,可以进一步分化为纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞和滑膜细胞等。与消化道上皮性肿瘤相比,消化道间质肿瘤占的比例很少,但是在消化道间质肿瘤中,胃肠道间质肿瘤占有重要的位置。40岁以前少见,发病的中位年龄为50~65岁,男女性无差异。肿瘤较小者(<2 cm)常无症状,往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者,则可引起各种症状[2]。胃镜下可见肿瘤呈息肉样突起,可发现胃黏膜下肿块,活检病理易误诊为黏膜慢性炎症,“挖掘式”活检的方法可以提高内镜的活检确诊率[3]。常见症状是消化道出血、腹部包块、腹痛、梗阻、穿孔等。临床症状、体征及X线、B超、CT、MRI检查等方面都不具有特异性,因此术前难以明确诊断。本组病例均未能术前明确诊断。胃间质瘤的治疗应以手术切除为主,可采取连同足够的正常组织边缘的肿瘤切除。手术的类型和范围取决于肿瘤大小和部位,不主张行肿瘤单纯摘除术,亦不主张行淋巴结廓清,因为该病极少出现淋巴结转移。判断良恶性之间没有明确的界限,判断尚未取得一致意见,有学者认为[4]以低危与高危来替代良恶性的分类。良恶性的判断对估计预后与指导手术有重要意义。良性:核分裂象<5/50HPF,最大径<5 cm;交界性:核分裂象<5/50HPF,最大径>5 cm;恶性:核分裂象>5/50HPF,不论肿瘤大小,远处转移或侵犯。超过10%瘤细胞阳性表达,计为阳性。手术治疗后仍有40%~80%出现局部复发、腹腔内种植、肝转移,预后较差[5]。因此术后需定期行影像学检查,宜长期严密随访,对复发和转移者应争取再次手术,同时联合分子靶向治疗。
总之,胃肠道间叶源性肿瘤大多数应是胃肠道恶性间质肿瘤,平滑肌源性肿瘤不常见,神经源性肿瘤更少。目前手术是主要的治疗手段。肿瘤局部切除术,肿瘤及所在器官切除术及行区域淋巴结清扫者患者生存率之间无明显差异。判断良恶性时应综合各种因素,如核分裂象数目、肿瘤大小、细胞异型性、有无出血坏死、有无邻近器官侵犯及远处转移等。免疫组织化学检测CD34和CD117的表达有助于鉴别诊断。
参考文献
[1] 王平,杨忡,董兵,等.52例胃肠道间质瘤临床与病理分析.中华胃肠外科杂志,2003,6(5):295-297.
[2] 罗容珍,梁小曼,何洁华,等.154例胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化特征.广东医学,2004,25(3):244-246.
[3] 李际辉,方国恩,郑成竹.胃镜活检和术中冰冻病理检查对胃间质瘤的诊断价值.消化外科,2003,2(6):434-438.
[4] 高文庆,李建胜,陈家林.31例胃肠道间质瘤的临床诊治分析.肿瘤研究与临床,2004,15(5):256-257.
[5] 秦新裕,刘凤林.胃肠道间质瘤的研究进展与展望.中华普通外科杂志,2007,22(8):561-563.