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目的
分析移植相关性血栓性微血管病（TA-TMA）患者的临床特征、治疗及转归。
方法回顾性分析2016年1月至2018年8月郑州大学附属肿瘤医院接受造血干细胞移植（HSCT）后发生TA-TMA的9例患者的临床资料。
结果9例TA-TMA患者均接受异基因HSCT，男6例，女3例，中位年龄31（12~38）岁。移植至发生TA-TMA的中位时间为76（24~155）d。TA-TMA诊断时血红蛋白中位数为66（58~77）g/L，血小板中位数为22（4~38）×109/L，血清乳酸脱氢酶中位数为655（305~4 238）U/L，血尿素氮中位数为15.9（4.8~26.2）mmol/L，血肌酐中位数为118（24~380）μmol/L，中位外周血破碎红细胞比例为2.6%（1.2%~9%）。9例患者尿潜血结果均为阳性，4例同时合并尿蛋白阳性。3例出现神志精神症状。所有患者抗人球蛋白试验（Coombs试验）均阴性。TA-TMA确诊后的主要治疗为钙调磷酸酶抑制剂减停、糖皮质激素及血浆置换的应用。4例患者治疗有效，5例无效。治疗无效的患者破碎红细胞比例、aGVHD等移植相关并发症较重且发生率较高，而治疗有效的患者相对较轻且发生率较低。治疗无效的患者血清LDH水平均明显高于治疗有效的患者，差异有统计学意义。
结论TA-TMA是异基因HSCT后的一种严重并发症，起病隐匿，早期诊断困难且治疗手段有限，病死率较高，疗效与诊断时外周血破碎红细胞比例、血清LDH水平及合并症有关。