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<正>运动神经元病(MND)是以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。本病起病隐匿,病程呈缓慢进展,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统不受累[1],最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。发病率约为2/10万~3/10万,80%~90%的患者于病后3~5 y死亡[2~4],亦有少数病程较长者。本文收