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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫病,因肝内长期、持续性的胆汁淤积,引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭,其发生和发展与环境因素及个体易感性密切相关”。。流行病学调查表明,本病人群发病率为每年4~30例/万,死亡者占肝硬化死亡总数的1.6%~2%^[2,3];患者90%以上为35~65岁的女性。PBC起病隐匿,早期常常无明显症状,部分患者到已达肝功能失代偿期时才就诊,网而预后较差。随着医学免疫学的发展和对本病认识水平的提高,我国对PB