目的:探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的诊治方案。方法:总结我院2010~2016年9例PPNAD患者的临床资料,包括其临床症状、体征,实验室检查、影像学检查、随访资料等,探讨该种疾病的诊断和治疗。结果:9例患者中8例具备典型库欣综合征体貌,1例患者仅表现为高血压。9例患者均具备促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性特征,表现为ACTH<5pg/ml或大剂量地塞米松抑制试验尿游离皮质醇(UFC)未被抑制。影像学可表现为肾上腺基本正常、双侧肾上腺增粗或小结节改变、单侧肾上腺结节或肿物。7例患者行腹腔镜单侧肾上腺切除,术后随访2例症状复发,遂行腹腔镜对侧肾上腺次全切除术。2例仅表现为单侧肾上腺结节或肿物患者,行腹腔镜肾上腺肿物切除术,术后恢复良好。结论:PPNAD为罕见ACTH非依赖性库欣综合征类型,其可依据高皮质醇血症、ACTH非依赖性、影像学检查等做出诊断,明确诊断需术后病理确定。治疗方式可根据患者的病情程度及术后恢复情况以及实验室指标等进行个体化制定。