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目的
探讨接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床表现、影像学改变、实验室检查、治疗方案及预后。
方法报道郑州大学第一附属医院2017年6月神经内科收治的1例Caspr2抗体阳性自身免疫性脑炎患者,同时对文献中报道的9例Caspr2抗体阳性自身免疫性脑炎病例进行总结。
结果10例Caspr2抗体阳性自身免疫性脑炎患者中,男6例,女4例,中位发病年龄53岁(22~75岁)。10例患者中,8例血清Caspr2抗体阳性[其中2例同时脑脊液Caspr2抗体阳性,3例同时血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性],2例仅脑脊液Caspr2抗体阳性。7例头颅MRI异常,主要表现为颞叶及海马T2相高信号。10例患者均亚急性起病,临床表现包括认知障碍、精神行为异常、癫痫、睡眠障碍、自主神经症状、疼痛等,且均叠加有一种以上症状。8例行激素和(或)丙种球蛋白治疗后症状好转,2例对症治疗后好转。
结论Caspr2抗体阳性自身免疫性脑炎患者临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,免疫抑制治疗有效。