暴发性肝豆状核变性的诊断

来源 :中华肝脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:aman25826882
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
暴发性肝豆状核变性(fulminant Wilson disease,FWD)是肝豆状核变性病(WD)的一种少见而严重的临床类型[1],临床表现与其他原因引起的暴发型肝衰竭类似,国内外鲜见从临床、病理和分子生物学多个水平追踪观察的报道.我们对2例典型FWD的临床、病理和基因突变特点进行了分析,以提高对WD的认知性和诊断水平.
其他文献
目的分析眼内填充物在老年人视网膜脱离手中的应用效果。方法56例(56眼)老年人视网膜脱离手术应用了眼内填充物(消毒空气20眼,C3F825眼,SF67眼,硅油4眼)。结果视网膜完全复位48眼(85.7%),好转3眼(5.4%),未复位5眼(8.9%),随访视力
目的探讨新型光敏剂ATX-S10.Na(Ⅱ)在大鼠脑胶质瘤模型不同组织中的分布和代谢。方法在已经建立的SD大鼠C6胶质瘤模型中,经尾静脉注射ATX-S10.Na(Ⅱ)(20mg/kg)。分别于1h、2h
目的 探讨膀胱粒细胞肉瘤的临床表现、病理特点及诊治方法.方法 患者,男,48岁,因尿痛伴下腹部酸痛1个月入院.查体未见明显异常.骨髓和外周血均未出现异常.尿常规蛋白(++),红
本文运用道化学火灾爆炸危险指数评价法,对釜式法高压聚乙烯生产工艺和气相法低压聚乙烯生产工艺进行了分析和比较,结果表明,在安全性方面,气相法低压聚乙烯生产工艺较釜式法高压
目的 对稳定性冠心病患者,观察将培哚普利由4 mg/d调整至8 mg/d后的耐受性.方法 开放性多中心研究.入组已经服用培哚普利4 mg/d至少4周的稳定性冠心病患者,采用培哚普利8 mg/
目的 探讨儿童直肌边缘切开联合楔形切除治疗共同性斜视的远期临床效果.方法 回顾性分析477例共同性斜视患者,其中儿童组(年龄≤15岁)247例,成人组(年龄>15岁)230例.对儿童组
目的通过观察低氧训练前、后受训飞行员血氧饱和度的变化,探讨机体经低氧训练产生间歇性低氧适应的过程以及低氧适应的量化指标。方法以模拟3.5km高空环境低氧吸人前1天为训
上世纪80年代英国公众并不认为刨花板是高质量产品,现在,木质人造板已成为大家日常生活的一部分,人们都能意识到此种广泛适用的材料的优点了。使用刨花板、MDF及其他板材制成产
胰岛素抵抗(insulin resistance,IR)是多种疾病的共同危险因素,特别是糖尿病(DM)及心血管疾病,在其发病早期即可出现[1]。随着对肥胖相关性肾病、糖尿病肾病研究的不断深入,I
目的探讨经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术前增强的炎症性反应对急性血管并发症及早期冠脉事件的预测价值。方法按照前瞻性临床试验方案,连续选择100例行PCI治疗的稳定性(SAP)和