【摘 要】
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目的：分析Alport综合征患者的临床表现和眼部病变的特征。方法：对近21a来我院确诊的31例Alport综合征患者的资料进行回顾性分析，记录其一般情况、家族史、眼部、肾功能及耳科检
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科
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目的：分析Alport综合征患者的临床表现和眼部病变的特征。方法：对近21a来我院确诊的31例Alport综合征患者的资料进行回顾性分析，记录其一般情况、家族史、眼部、肾功能及耳科检查结果等。结果：患者中男21例（68％），女10例（32％）。确诊年龄19．8±9．7岁。患者中有17例满足3项以上诊断标准（55％），另外14例均进行了肾穿刺活检电镜检查支持诊断。12例有眼部异常（39％），4例同时有前锥形晶状体和黄斑周围视网膜斑点2项；1例仅有晶状体异常；7例仅有视网膜斑点。28例进行肾穿（90
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