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目的：探讨以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES）的临床特点，提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析符合 IHES 诊断标准的9例以胃肠道表现为主的 IHES 患者临床资料、诊治经过及预后。结果：9例患者平均年龄（22.66±12.86）岁，男女比例1.25∶1，以腹痛、腹泻和腹胀为主要临床表现。9例患者外周血和骨髓中嗜酸粒细胞百分比分别为（42.66±19.88）％和（39.33±15.99）％。腹水为渗出液，脱落细胞学检查可见嗜酸粒细胞。胃镜或结肠镜下主要表现为黏膜充血水肿、散在出血斑和暗红色颗粒增生，组织活检可证实有大量嗜酸粒细胞浸润，且结肠最易受累。6例患者腹部 CT 检查示胃壁或肠壁增厚。9例患者经糖皮质激素治疗后腹部症状消失，腹水吸收。随访2年，2例复发，余7例未见复发。结论：临床医生对胃肠道疾病进行常规诊疗时应考虑 IHES 的可能，以避免误诊、漏诊及延误治疗。该病确诊后首选类固醇治疗。