管中窥豹,识别白塞综合征

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  有一少妇因感冒发热在医院里注射了一支退热针。第二天,体温降至正常,可臀部的注射针眼却发红、微痛。此后,针眼四周红斑扩大,针眼处出现一小脓疱,疼痛加剧。她不得已又到医院诊治,医生怀疑是操作不当引起的感染,配给抗生素针剂予以治疗。不料,在注射后,凡注射部位均出现类似的疖肿样反应。医生对她作进一步检查,并详细询问其病史。病人诉说,平时常发生口腔溃疡和皮肤疖肿。至此,医生确诊这位少妇患的是白塞综合征。
  患有白塞综合征,会出现口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变和眼睛病变。
  口腔溃疡几乎在每个患者中均可发生,其特征与一般的复发性口疮相似,好发于唇、舌、腭、颊、齿龈部位。溃疡大小不一,小者如针尖,大者似黄豆,各个溃疡互不融合。一般1~2周自愈,愈后不遗疤痕。溃疡疼痛剧烈,影响进食,并且此伏彼起,反复发作。
  外阴溃疡在女性多发于大、小阴唇,尿道口、阴道和宫颈;在男子多发生于龟头、阴茎和阴囊。该部位的溃疡比口腔溃疡大而深,愈合时间需数月之久,并留下明显疤痕。
  皮肤病变主要表现为结节红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎(下肢静脉呈条索状凸起,疼痛剧烈,扪之质硬)等。凡是损伤的皮肤均可出现毛囊炎和疖肿。
  眼睛病变甚为严重,主要特征是复发性虹膜睫状体炎(表现为眼白呈紫红色充血、视力锐减等)、前房积脓(角膜和虹膜之间的小房内积脓)、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。
  此外,有的患者还可能出现动脉炎、静脉炎、动脉瘤、胃肠溃疡、肠穿孔、关节炎等病症。因此,白塞综合征是一种全身性疾病。
  上述症状并非同时出现,常常是先出现一种症状,若干年后再出现另一种症状。最多见的首先症状是口腔溃疡,但有些患者口腔溃疡不明显,主要表现为皮肤病变、关节肿痛或眼睛病变。此时,很难与其他疾病区别,不易明确诊断。比如,有些患者起病时曾有口腔溃疡,但很快消失了,并且很少复发。而患者诉说的主要症状是关节疼痛,尤其是膝、髋等大关节肿痛,活动受限。这时很容易误诊为风湿性关节炎、类风湿性关节炎、化脓性关节炎等。又如,有些患者最早出现的症状是多发性毛囊炎和疖肿,只要用手抓过的地方,1~2天后就会在局部形成疖肿。此时往往被怀疑患有糖尿病、免疫缺陷病等。
  患者若没有得到及时诊治,一旦眼睛或体内重要脏器发生不可逆的病变,再治疗为时已晚或事倍功半。
  可见,早期诊断十分重要。近年来研究表明,皮肤针应是指用消毒针具(普通的注射针头)刺入皮肤,1~2天后该部位出现红斑、疖肿的现象。这个特征在其他疾病中并不存在,因而对诊断白塞综合征无疑极有价值。
  白塞综合征的实质是免疫调节功能障碍所致的自身免疫病,目前尚无特效疗法,但注意以下几点有助于控制病情。
  (1)不要滥用强的松之类的皮质激素,因为该类药虽能迅速使病变消退,但停药后多有反跳现象,不良反应也较显著。现在认为,除非存在心血管、神经系统等严重病变,一般不用皮质激素。
  (2)使用增强或调节免疫功能的药物是最理想的治疗方法,如使用胸腺肽、左旋咪唑等。这一疗法短期内不一定有显著功效,但是坚持下去必有好处。
  (3)不必过分忌口。研究发现,即使限制多种食物摄入,也不能减轻发作。相反,忌口会影响营养素摄入,使免疫功能衰退。
  (4)少吃硬果类、油炸类或其他坚硬食品,以免损伤原本已很脆弱的口腔粘膜。
  (5)有外阴溃疡者必须节制性生活,还要特别注意外阴部卫生。
  (6)生活要有张有弛,合适的休息有利于病情稳定,而运动锻炼则有助于增强体质,减轻症状。锻炼项目以跳绳、步行或慢跑为宜。
  
  编辑 士心
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