成人Gaucher氏病1例

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1病例介绍病人男,50岁。因腹部巨大包块10年于2004—03入院。病人曾因右上腹包块2年被诊断为“原发性脾肿大,脾功能亢进”,未予治疗。家族中无类似病例。10年来腹部肿块逐渐增大,行动不便,经常头晕、乏力。入院查体:①生命体征正常。②重度脾肿大,脾下极达盆腔抵耻骨上缘,右缘超过腹中线4cm,切迹不明显,质硬,可触及多个大小不等结节,无触痛;③实验室检查:血常规:Hb72g/L,WBC3.5×10^9/L,N0.40,L0.34,M0.25,PLT24×10^9/L,血型“O”型,肝功
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