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目的提高对原发性硬化性胆管炎（PSC）的认识和诊治水平。方法对15例原发性硬化性胆管炎的临床表现、实验室检查及诊治经过进行回顾性总结。结果临床表现为黄疸（100％）、发热（40％）、乏力（20％）、肝大（33．3％）、脾大（26．7％）、腹痛（66．7％）等，合并溃疡性结肠炎40％，肝功示AKP、GGT、胆红素均升高。4例抗核抗体（ANA）、2例抗平滑肌抗体（SEA）、1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，7例肝穿刺活检及2冽手术病理示非特异性炎症，15例经内窥镜逆行性胰胆管造影（ERCP）表现为肝内