【摘 要】
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常见的降主动脉病变主要包括先天性畸形、动脉瘤、降主动脉损伤及胸腹主动脉型大动脉炎等.rn1 先天性降主动脉畸形rn1.1 主动脉缩窄系指主动脉局限性狭窄或闭锁,多位于主动脉
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常见的降主动脉病变主要包括先天性畸形、动脉瘤、降主动脉损伤及胸腹主动脉型大动脉炎等.rn1 先天性降主动脉畸形rn1.1 主动脉缩窄系指主动脉局限性狭窄或闭锁,多位于主动脉峡部、左锁骨下动脉以远.缩窄处的主动脉壁是连续的,并依此区别于主动脉弓离断.根据缩窄部位与动脉导管的关系,分为导管前型(婴儿型)和导管后型(成人型).导管前型多于婴儿期死于心衰,所有患者约90%在50岁前死亡.一般认为,缩窄两端血管的压差>20mmHg(1mmHg≈0.133kPa)就有手术适应证;婴儿期心衰若可控制,可将手术年龄放宽至3～4岁,否则应尽早手术,但手术死亡率高;虽无心衰,但上肢血压≥150mmHg,也应尽早手术.手术方式:①左锁骨下动脉片主动脉成形术:适于30cm,宜保留缩窄段,以端侧吻合方法行人造血管旁路移植术.合并心内畸形者,如有可能应I期纠正.该病婴幼儿手术早期死亡率为2%～10%,主要原因为心衰处理不当;儿童及成人早期死亡率为1%.术后10年生存率为91%,晚期死亡原因主要为持续高血压、脑动脉瘤及主动脉瓣病变等.rn
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