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一、概念rnFontaine等人于1977年报道了因右室心肌的特异性损害,而在临床上引起右室起源的持续性室速等难治性心律失常,并将此称为心律失常源性右室异常症或者致心律失常性右室形成异常(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD).但是在报告之后,不断发现诊断为ARVD的心肌变性不只局限于右室,而且累及左室;或者变性严重、伴有重度的心律失常等多种亚型.rn