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本文报告18例血管扩张性骨肉瘤，占全部骨肉瘤的12%。临床特征是肿瘤呈囊性，具有搏动。X线以溶骨性破坏为主，瘤内少有增生，但常见骨膜反应征。病理具有骨肉瘤结构，瘤内呈囊性腔隙，常被误诊为动脉瘤样骨囊肿。治疗以彻底切除为主，配合化疗。随访近10年12例，包括截肢或关节离断10例，切除2例。结果：2年以内死亡8例；4年以内死亡2例；生存5年以上1例；不详的1例，其预后不比常见骨肉瘤差。